目的
对比分析中外儿童Kartagener综合征的诊断特点。
方法
回顾性分析山东医院通过电镜确诊的4例Kartagener综合征患儿的临床资料，并复习相关文献，对比分析中国与国外对该病的临床表现、辅助检查及诊断特点。
结果
图1：患儿影像学检查结果
4例患儿临床表现均有反复排痰性咳嗽、鼻窦炎的症状，体格检查发现心尖搏动均位于右侧，影像学检查均有鼻窦炎、右位心、胸腹腔脏器反位及支气管扩张的表现，支气管镜下可见气道结构左右转位。进一步行支气管黏膜活检，电镜下均表现为纤毛结构的异常，据此4例患儿均确诊为Kartagener综合征。以Kartagener综合征和儿童为检索词在中国知网及PubMed上检索相关病例报道，检索到儿童相关病例报道中国55例、国外61例。诊断年龄国内为(9.16±3.67)岁，国外(7.07±4.92)岁(t＝2.,P0.01)。所描述的主要临床表现为反复排痰性咳嗽(中国54例，国外35例，χ2＝26.,P0.01)，鼻窦炎或鼻息肉(中国49例，国外33例，χ2＝17.,P0.01)，反复肺部感染(中国33例，国外32例)，反复喘息(中国18例，国外24例)和中耳炎(中国9例，国外10例)。鼻窦影像学检查示上颌窦炎(中国43例/48例、国外8例/10例)。胸腹部影像学检查示全部右位心(中国54例、国外34例)，全内脏转位(中国50例/54例、国外33例/34例)，支气管扩张(中国50例/54例，国外17例/34例，χ2＝20.,P0.01)。纤毛超微结构检查示动力蛋白臂变短或缺失(中国6例/6例、国外25例/27例)。
图2：患儿电镜下的纤毛超微结构
结论
中外Kartagener综合征临床特征比较，国内儿童更多表现为反复排痰性咳嗽，上颌窦炎或鼻息肉，反复肺部感染，国外儿童更多反复喘息及中耳炎，且诊断年龄较早。胸腹部影像学检查示右位心，全内脏转位，支气管扩张者以国内更多，国外对Kartagener综合征的确诊多是通过电镜下观察到纤毛超微结构的异常，国内对该病的诊断更多根据典型的临床表现和影像学检查。
来源：中华儿科杂志,,53(11):-.DOI:10./cma.j.issn.-..11.
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